一种遗传性脂质代谢紊乱，导致视力丧失、智能缺陷及夭折。此病主要见于东欧犹太人家族中。^*羊膜穿刺术(amniocentesis)能够发现此类病。病名得自W.泰伊(1843—1927)和B.B.萨克斯(1858—1944)。