由于产生了一种异常形态的血红蛋白(血红细胞的色素)而引起的一种病症。这种病症是遗传性的，只见于黑色人种中。当血液缺氧，异常的血红蛋白结晶而使红细胞扭曲为镰状。脾脏把这些镰状细胞从血液中清除，从而引起^*贫血(anaemia)。患这种病症的儿童，最严重的通常无法成年而夭折。有些病情较轻的则能活下来，甚至能在体内产生对疟疾的抵抗力，这可能也部分解释了这种有害的基因一直在人群中存留的原因。